Maladie de Huntington : les astrocytes à la rescousse !

La maladie de Huntington1 est due à la mutation du gène codant pour la huntingtine, une protéine nécessaire au bon fonctionnement de plusieurs cellules du cerveau. Mutée, elle n’est plus en mesure d’assurer ses fonctions : elle devient même toxique pour les neurones, ce qui déclenche un mécanisme de défense du cerveau. Les astrocytes, cellules de soutien des neurones, changent alors de comportement : ils deviennent « réactifs ». Traditionnellement, les astrocytes réactifs sont considérés comme délétères pour le cerveau car ils aggravaient les symptômes d’autres maladies cérébrales comme la maladie d’Alzheimer. Mais dans une récente étude parue dans le journal Brain le 17 mars 2022, une équipe de recherche2 , dirigée par une chercheuse du CNRS, révèle, chez des souris modèles de la maladie, que stimuler la formation d’astrocytes réactifs favorise l’élimination de la protéine mutée en réduisant la quantité et la taille des amas. Ces résultats montrent que les astrocytes réactifs coopèrent avec les neurones face à la maladie de Huntington. Les chercheurs et chercheuses veulent maintenant identifier la façon de stimuler sélectivement ces astrocytes réactifs, ce qui pourrait ouvrir la voie à de possibles traitements.

• 1La maladie de Huntington est une maladie héréditaire rare provoquant des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques importants. Elle est causée par une dégénérescence neuronale qui s’aggrave progressivement, jusqu’au décès du patient. À ce jour, aucun traitement n’est connu.
• 2Les équipes regroupent des chercheurs et chercheuses du Laboratoire des maladies neurodégénératives : mécanismes, thérapies, imagerie (CNRS/CEA/Université Paris Saclay), du Centre national de recherche en génomique humaine (CEA/Université Paris Saclay), et de l’entreprise GenoSplice technology.